Circulation:Nexilin,连接薄膜复合体的重要组成成分,与心肌病密切相关

2022-01-03 01:01 来源:莱芜妇科医院

薄膜接触碱基是多细胞人类信号传导和转化的基础。例如心脏二极管的连接薄膜复合体,它的横(T)管与肌浆网并列。T管解不可逆和系统化是脑癌和心绞痛的常见特征。即使T管和连接肌浆网两者之间关系的细微忽略也就会加剧严重的脑癌。NEXN (nexilin,结合复合物)已被鉴定为一种肌动复合物结合复合物,其多重突变与脑癌有关,但NEXN在心脏动态和疾病之中的确切功用尚不明确。研究工作人员通过建立Nexn全部都是敲除活体和心肌细胞抗原敲除活体,进行表型、RNA化学合成和质谱分析等实验者,见到在活体之中,Nexn全部都是敲除和心肌细胞抗原敲除均可加剧一种并能进展的扩张型心肌病。体内外最近,NEXN与连接肌浆网复合物相互功用,对钙的最佳暂态过程至关重要,并参与开启T管内败走和转变成。本研究工作表明,NEXN是连接薄膜复合体的关键组成部分,对T管起始和转变成众所周知,为求解载运NEXN突变的心肌病病人的潜在致病程序提供见解。早期出处:Canzhao Liu,et al. Nexilin Is a New Component of Junctional Membrane Complexes Required for Cardiac T-Tubule Formation. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.119.039751Circulation. 2019;140:55–66本文系尼斯医学(MedSci)原创编译,转载需授权!
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